空蝶鞍综合征

空蝶鞍综合征

空蝶鞍综合征是指鞍隔孔扩大、消失或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下，疝入蝶鞍内，至使蝶鞍扩大，鞍内垂体组织被挤压、缩小而出现的一系列征候群。其内充以含脑脊液的蛛网膜下腔。该征可分为两大类：发生于垂体手术和放射治疗后者，称为继发性空蝶鞍综合征；无手术和放射治疗史，无明显病因可寻及有先天缺陷或遗传倾向者，称为原发性空蝶鞍综合征。在脑积水、脑瘤、良性颅高压、肥胖、慢性心衰时，则更有利于脑脊液挤入鞍内，促使空蝶鞍的形成。
病因及机理
正常鞍膈孔仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有空腔，由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体之前方，将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔，并促使蝶鞍扩大。
1、原发性空蝶鞍综合征：至今病因尚未完全阐明，曾提出的假说有：鞍外鞍内囊肿的破裂；垂体腺或垂体腺瘤的梗塞；垂体腺增生肥大后继之萎缩；脑脊液的压力传导，先天性鞍隔缺损。与以下几种因素有关：
先天性缺陷：可因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于5mm)，未被垂体柄及有关结构完全充满而致空蝶鞍。女性可能因妊娠时垂体增大，产后垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生一系列临床表现。
颅内压增高：当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内。
内分泌因素：主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后，原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。
少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。
2、继发性空蝶鞍综合征：垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素后可使鞍区粘连，脑脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。
诊断要点
1、临床表现
多见于女性(约占90％)，80％以上为肥胖者，有的伴有高血压，合并良性颅内压增高。尤以中年以上较胖的经产妇为多。发病年龄在20～70岁之间，平均为40岁。国内报告的原发性空蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多。可有头痛、视力障碍、视野缺损等表现。头痛是最常见的症状，头痛可轻可重，其部位、程度和间隔时间不一，缺乏特征性，可为偶发和常发。少数有良性颅内压增高征(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。亦有人以非外伤性脑脊液鼻漏为主诉，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高(如咳嗽，打喷嚏)，使蝶鞍和口腔之间胚胎期残留下的通道开放所致。少数病人有良性颅内压增高症，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。
部分病人因视力障碍，视野缺损就诊。视力减退和视野异常可能没有规律，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。视野障碍主要累及鼻侧或双鼻侧，不规则多变。
内分泌失调：多数病人没有垂体内分泌功能障碍，如有也较轻微。部分病人内分泌症状表现为闭经、泌乳或单纯泌乳等。以性腺功能减退为主。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常。
2、垂体功能检查：垂体受到明显压缩，由于垂体前叶的潜力较大，只要有少量正常组织存在，即可维持功能，故临床上发生明显的垂体功能减退者少见。最常见的损害为单独有性腺功能低下(6%)，高泌乳素血症(4%)和全垂体功能低下(2%)。
3、眼科检查：空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损(呈向心性缩小或颞侧偏盲)，单侧或双侧视乳头苍白。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%。
4、影像学检查
头颅摄片表现为蝶鞍扩大，多呈球型。侧位片上可见蝶鞍腔壁光滑，弯曲而规则，呈气球状。鞍口仍呈闭合形态。CT可见扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。
MRI可见垂体组织受压受扁，紧贴与鞍底。鞍内充满水样信号之物质。垂体柄居中，鞍底明显下陷。
治疗
无任何症状者不必治疗，但需严密观察和随访。若系脑脊液鼻漏，可行肌肉和移植骨片垂体窝填塞术。若系视神经周围粘连，可行粘连松解术。对非肿瘤性囊肿，可行囊肿包膜部分切除术。如伴有明显垂体前叶功能减退者须酌情予以激素替代治疗。
如视力、视野改变明显，应经额部入路探查鞍区，若有蛛网膜粘连，可予松解。若视交叉或视神经下陷，可在鞍内填以肌肉以抬高视交叉或视神经。手术摘除变性囊泡，以解除颅内占位效应，解除对垂体的压迫,一经确诊要尽早手术治疗，以免压迫过久而引起垂体的坏死。