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空蝶鞍综合征

2006-10-10 17:26| 发布者: 沙鑫| 查看: 2685| 评论: 0

摘要: 空蝶鞍综合征 空蝶鞍综合征是指鞍隔孔扩大、消失或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下,疝入蝶鞍内,至使蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压、缩小而出现的一系列征候群。其内充以含脑脊液的蛛网膜下腔。该征可分为 ...

空蝶鞍综合征

 

空蝶鞍综合征是指鞍隔孔扩大、消失或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下,疝入蝶鞍内,至使蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压、缩小而出现的一系列征候群。其内充以含脑脊液的蛛网膜下腔。该征可分为两大类:发生于垂体手术和放射治疗后者,称为继发性空蝶鞍综合征;无手术和放射治疗史,无明显病因可寻及有先天缺陷或遗传倾向者,称为原发性空蝶鞍综合征。在脑积水、脑瘤、良性颅高压、肥胖、慢性心衰时,则更有利于脑脊液挤入鞍内,促使空蝶鞍的形成。
病因及机理
正常鞍膈孔仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大,垂体柄周围留有空腔,由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性,在脑脊液的搏动压力下,脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内,使鞍内充满脑脊液,形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体之前方,将垂体压向后方而被压扁,最后紧贴于鞍背,使蝶鞍在解剖上成为空腔,并促使蝶鞍扩大。
1、原发性空蝶鞍综合征:至今病因尚未完全阐明,曾提出的假说有:鞍外鞍内囊肿的破裂;垂体腺或垂体腺瘤的梗塞;垂体腺增生肥大后继之萎缩;脑脊液的压力传导,先天性鞍隔缺损。与以下几种因素有关:
先天性缺陷:可因间叶组织发育障碍,造成鞍膈发育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于5mm),未被垂体柄及有关结构完全充满而致空蝶鞍。女性可能因妊娠时垂体增大,产后垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生一系列临床表现。
颅内压增高:当鞍膈存有空隙时,在脑脊液压力的作用下,鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况,如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内。
内分泌因素:主要是甲状腺功能减退时,对垂体反馈性抑制解除,垂体增生,可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后,原来产生的垂体缩小,从而并发空鞍征群。
少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连,或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。
2、继发性空蝶鞍综合征:垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素后可使鞍区粘连,脑脊液引流不畅,导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。
诊断要点
1、临床表现
多见于女性(约占90%),80%以上为肥胖者,有的伴有高血压,合并良性颅内压增高。尤以中年以上较胖的经产妇为多。发病年龄在20~70岁之间,平均为40岁。国内报告的原发性空蝶鞍综合征中男性略多于女性,年龄在15~63岁之间,以35岁以上者居多。可有头痛、视力障碍、视野缺损等表现。头痛是最常见的症状,头痛可轻可重,其部位、程度和间隔时间不一,缺乏特征性,可为偶发和常发。少数有良性颅内压增高征(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。亦有人以非外伤性脑脊液鼻漏为主诉,发生原因可能是脑脊液压力短暂升高(如咳嗽,打喷嚏),使蝶鞍和口腔之间胚胎期残留下的通道开放所致。少数病人有良性颅内压增高症,可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。
部分病人因视力障碍,视野缺损就诊。视力减退和视野异常可能没有规律,可呈向心性缩小或颞侧偏盲。视野障碍主要累及鼻侧或双鼻侧,不规则多变。
内分泌失调:多数病人没有垂体内分泌功能障碍,如有也较轻微。部分病人内分泌症状表现为闭经、泌乳或单纯泌乳等。以性腺功能减退为主。少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常。
2、垂体功能检查:垂体受到明显压缩,由于垂体前叶的潜力较大,只要有少量正常组织存在,即可维持功能,故临床上发生明显的垂体功能减退者少见。最常见的损害为单独有性腺功能低下(6%),高泌乳素血症(4%)和全垂体功能低下(2%)。
3、眼科检查:空蝶鞍一般对视力无影响,但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害,视野缺损(呈向心性缩小或颞侧偏盲),单侧或双侧视乳头苍白。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%。
4、影像学检查
头颅摄片表现为蝶鞍扩大,多呈球型。侧位片上可见蝶鞍腔壁光滑,弯曲而规则,呈气球状。鞍口仍呈闭合形态。CT可见扩大的垂体窝,窝内垂体萎缩,充满低密度的脑脊液。
MRI可见垂体组织受压受扁,紧贴与鞍底。鞍内充满水样信号之物质。垂体柄居中,鞍底明显下陷。
治疗
无任何症状者不必治疗,但需严密观察和随访。若系脑脊液鼻漏,可行肌肉和移植骨片垂体窝填塞术。若系视神经周围粘连,可行粘连松解术。对非肿瘤性囊肿,可行囊肿包膜部分切除术。如伴有明显垂体前叶功能减退者须酌情予以激素替代治疗。
如视力、视野改变明显,应经额部入路探查鞍区,若有蛛网膜粘连,可予松解。若视交叉或视神经下陷,可在鞍内填以肌肉以抬高视交叉或视神经。手术摘除变性囊泡,以解除颅内占位效应,解除对垂体的压迫,一经确诊要尽早手术治疗,以免压迫过久而引起垂体的坏死。


 


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